Quels sont les signes de fibrose pulmonaire idiopathique ?

Les symptômes apparaissent progressivement et sont variables d’une personne à l’autre.

La FPI se manifeste initialement par un essoufflement et souvent une toux sèche chronique. Elle peut aussi se signaler par des infections à répétition, une perte d’appétit, une perte de poids inexpliquée, une sensation de fatigue et/ou de mal-être, plus rarement des douleurs musculaires et articulaires, une respiration courte et rapide. Un hippocratisme digital (élargissement et bombement des dernières phalanges des doigts ou orteils) est présent dans la moitié des cas. Des craquements inspiratoires précoces (râles crépitants) sont entendus à l’auscultation.

Fibrose pulmonaire idiopathique, diagnostic et traitement

Le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique est souvent tardif. Le fait que les symptômes soient similaires à d’autres maladies pulmonaires plus fréquentes est en effet un frein au diagnostic correct. Il faut exclure les autres formes de pneumopathies interstitielles pour retenir le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique.

Le diagnostic est fait à partir de plusieurs examens qui ont aussi pour objectifs d’évaluer le stade de la maladie :

• une auscultation pulmonaire. La présence de râles crépitants est un signe de FPI
• une radiographie pulmonaire pour voir s’il y a présence de tissu cicatriciel dans les poumons. Ce n’est cependant pas un examen suffisant pour faire le diagnostic
• Une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR). Cet examen permet de voir dans quelle mesure la FPI affecte la respiration et l’apport d’oxygène.
• Un test de marche pour savoir si une oxygénothérapie est nécessaire.
• Un scanner thoracique (en coupes millimétriques). Cet examen radiologique qui permet d’avoir des images très détaillées de l’intérieur de la poitrine permet de confirmer le diagnostic de FPI dans près de la moitié des cas.
• Parfois des biopsies transbronchiques : cet examen qui consiste à prélever un fragment de tissu pulmonaire via une bronchoscopie ne permet pas toujours d’établir un diagnostic avec certitude
• Un lavage broncho-alvéolaire : du sérum physiologique est injecté dans les bronches puis réaspiré grâce à un bronchoscope. Cela permet d’exclure ou de rechercher d’autres maladies interstitielles pulmonaires.
• Une biopsie pulmonaire chirurgicale : ce prélèvement d’un fragment de tissu pulmonaire pour analyse n’est nécessaire que si les autres examens n’ont pas permis de faire le diagnostic.
• Les examens sanguins permettent de déceler des causes connues de pneumopathies interstitielles (maladies auto-immunes par exemple).

• Un conseil génétique peut être effectué pour les personnes ayant des cas de fibrose pulmonaire idiopathique dans leur famille.